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EGPA 误 诊 率、漏诊率，我们该如何拿下它？

撰文|key

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性系统性血管炎。

EGPA包括：

①Churg-Strauss综合征（CSS）或变应性肉芽肿性血管炎（AGA）；

②ANCA相关性系统性血管炎（ANCA阳性约50%）；

③三联综合症（重症；肺和肺外脏器中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞增高）

EGPA病因为何？

现如今EGPA发病高峰年龄为30~40岁，男女均可发病，但仍然病因不明，发病机制存在争议，依据ANCA是否为阳性，了解到的发病机制有所不同。

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1、ANCA介导的EGPA为血管炎型：以肾脏受累为主，还可出现、肺泡出血、鼻窦炎等，周围神经病变的发生率较高。主要机制为ANCA诱导中性粒细胞激活、脱颗粒，导致血管内皮细胞损伤，并诱导B淋巴细胞凋亡，使疾病反复发作，临床上多表现为小血管炎特点。

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2、 ANCA阴性者为非血管炎型：临床以肺部受累为主，心脏受累（如心包炎和心肌病）、胸腔积液和发热的发生率更高。主要机制为嗜酸性粒细胞在外周及病变区聚集，激活后释放大量嗜酸颗粒蛋白，各种细胞因子及毒素直接或间接可导致组织损伤。

EGPA病情发展的3大阶段

EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期，但不是所有EPGA患者均会经历3个分期，且分期没有明显的界限，可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现；

临床该如何诊断EGPA？

目前EGPA的诊断标准包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。6条分类标准包括：

①哮喘样症状（或喘息发作）；

②酸粒细胞增多（>10%或绝对值>1.5×109/L）；

③单发或多发性神经病变；

④非固定性肺浸润；

⑤鼻窦炎；

⑥活检提示血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合4条或以上者可诊断EGPA。

除了需要仔细询问病史，临床中我们有哪些检查手段可以辅助我们及早发现EGPA呢？

（一）外周血和呼吸道嗜酸粒细胞

外周血嗜酸粒细胞增多是EGPA的特征之一，但其血嗜酸粒细胞的绝对值低于特发性嗜酸粒细胞增多综合征（IHES），可出现于病程的任何阶段；

外周血嗜酸粒细胞的比例常高于10%，是EGPA诊断依据之一；

长期口服激素（包括含有激素的中药复方）可影响外周血嗜酸粒细胞的实际水平。仔细询问病史，尤其是了解发病时或治疗前的血嗜酸粒细胞比例，有助于早期发现EGPA。

EGPA喘息症状出现时常伴有外周血嗜酸粒细胞比例增高。此外，诱导痰或支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸粒细胞明显增高也是重要特征之一，EGPA患者BALF中嗜酸粒细胞的比例可高达25%以上。

（二）ANCA

ANCA的检测必须同时采用间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附测定法（ELISA）两种方法；

IIF法中，若中性粒细胞胞质的免疫荧光检测为阳性，称为胞质型ANCA阳性（c-ANCA）; 若中性粒细胞的细胞核周围免疫荧光检测为阳性，称为核周型ANCA阳性（p-ANCA）；

用ELISA法测定时，c-ANCA阳性者丝氨酸蛋白酶-3（PR3）抗体阳性即PR3-ANCA阳性；p-ANCA阳性者，髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性，即MPO-ANCA阳性；

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约38%~50%的EGPA患者p-ANCA阳性，其中p-ANCA阳性的患者中92%~100%为MPO-ANCA阳性，约9%的EGPA患者为c-ANCA阳性，但ANCA阴性时不能排除EGPA的可能性。

（三）免疫球蛋白测定

EGPA血管炎期血清IgE和IgG水平升高，为EGPA的特征之一，但需与其他IgE和IgG水平升高的疾病相鉴别，如变应性支气管肺曲霉病（ABPA）、恶性肿瘤及其他结缔组织病等；

血IgE和IgG水平与EGPA病情相关，血管炎反复发作时，血IgE和IgG可持续升高，EGPA病情缓解时下降。此外，EGPA前驱期变应原特异性IgE（sIgE）可以增高。

（四）其他指标

ESR和C反应蛋白可呈中度升高，与疾病活动性相关；

γ-球蛋白及α-球蛋白均可升高;类风湿因子滴度阳性，补体可升高；

多数EGPA患者可出现轻至中度贫血；

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部分患者血癌胚抗原（CEA）轻度升高；

尿常规：可见血尿和（或）轻度蛋白尿，可伴尿白细胞增多或多种细胞管型。

（五）影像学检查——HRCT

双肺磨玻璃密度影：最常见，40%-100%，双侧多发，边界不清，可散在分布；

肺实变影：32%-75%，多呈双侧多灶性、非节段性、游走性，常位于肺外周或散在分布；

肺结节影：23.5%-88.9%，多见于p-ANCA阳性的EGPA患者，结节大小不等，形态可规则或不规则，小叶中心性结节多见，大结节影相对少见；

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小叶间隔增厚：22.2%-66.6%，多累及肺外周；

支气管壁增厚：35.3%-77.8%，多见于严重哮喘的患者，可伴管腔扩张，病变程度与患者哮喘病程长短有关，哮喘病程长者，支气管病变较重。

（六）组织病理学检查

EGPA病变可以累及肺脏、心脏、肾、皮肤、胃肠道、淋巴结、胰腺及脾脏等，典型的表现为肉芽肿和坏死性病变，坏死灶内可见嗜酸粒细胞、嗜酸性坏死碎片或夏科-雷登结晶，周围有类上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿。

图1:长尾剪：肺嗜酸性粒细胞；剪 头：血管外肉芽肿

捋一捋，EGPA多系统损害有什么表现？

与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻窦炎症状，随着病情的进展，全身多系统均可受累并造成不可逆的器官损害。因此，了解EGPA全身不同系统受累的临床表现也至关重要。

（一）呼吸系统受累

喘息：大部分以喘息发病，95%以上有喘息、咳嗽病史；

鼻窦炎、过敏性鼻炎、鼻息肉： 75%出现变应性鼻炎，是典型初始症状；

肺部游走性或一过性浸润影：特征性影像学表现之一。也可出现肺部磨玻璃影肺外周小结节影、气道壁增厚和支气管扩张；

肺活检：肺组织以及肺、支气管小血管内外和（或）血管壁嗜酸粒细胞浸润，高度提示EGPA的诊断。

（二）心脏受累

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约27%~47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现；

可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、、心包炎及心包积液等；

心脏受累严重者预后差，是EGPA的主要死亡原因（约占50%）。

（三）胃肠道受累

发生率为37%~62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等症状；

活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润。少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块，导致肠梗阻；

若病变侵犯浆膜，可导致腹膜炎、腹水。此外，胃肠道血管炎可引起冒肠道缺血性改变。

图2 应用激素前胃镜检查：食道炎、胃炎

图3 应用强的松后2.5个月复查胃镜正常

（四）肾脏受累

EGPA肾脏受累较显微镜下多血管炎（MPA）或肉芽肿性多血管炎（GPA）少见，约有1/3患者发生肾血管炎，虽严重程度较低，但可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎；

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有些患者确诊时即出现慢性肾功能衰竭，其中寡免疫复合物局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎是最具特征性的表现；

偶见嗜酸粒细胞明显浸润的肾小管间质性肾炎，部分患者出现系膜增生性肾小球肾炎或局灶性、节段性肾小球硬化。

（五）神经系统受累

见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变；

典型的多发性单神经炎表现为垂腕或足下垂，可经神经传导检查或神经活检确诊；

25%的患者有中枢神经系统受累，表现为脑部弥漫性病变及脑血管事件；尽管中枢神经系统受累少见，但仍为本病的主要死广原因之一；

任何合并神经系统症状的哮喘患者均需除外EGPA。

（六）皮肤受累

70%的患者可出现皮肤受累，是血管炎期的主要表现之一，常表现为分布在四肢和头皮的紫癫、结节及丘疹等；

多发的斑丘疹、多形性红斑、网状青斑、水痕、无菌性脓、淤点、淤斑和荨麻疹等均可在疾病的不同阶段出现，丘疹和结节状病变可能会发生坏死或破溃。

图4 血管炎伴纤维坏死和血管周围嗜酸性粒细胞浸润

图5 皮肤活检显示腔内血栓、瘘管坏死和间质炎症细胞浸润并含有嗜酸性粒细胞

EGPA治疗方案一网打尽！

总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。缓解的定义为临床表现[除外哮喘和（或）耳鼻喉部表现]消失。诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺），诱导缓解治疗的疗程目前尚无定论；病情达到缓解后，维持治疗推荐使用或，维持治疗疗程尚无定论，2015年全球EGPA诊治专家共识推荐的治疗时间为疾病达到缓解后至少24个月。

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（一）激素治疗

有危及生命的脏器受累：冲击疗法（500-1000mg 静推，共连续3天）；

有严重器官受累表现：建议的激素剂量为泼尼松1mg/kg.d或等效剂量的其他糖皮质激素；

无危及生命及无严重器官受累表现：单用激素，泼尼松起始剂量1mg/kg.d，4-6周后逐渐减量至最小有效剂量，若可能，直至停药。

（二）激素+免疫抑制剂

对危及生命和或5因子评分≥1分或有严重器官受累患者，如严重心脏胃肠道、中枢神经系统、严重外周神经病变、严重眼部病变、肺泡出血和（或）肾小球肾炎等，需联合；

环磷酰胺: 诱导缓解，口服或静脉同样有效。静脉用量: 15mg/kg或0.6g/m2，最大剂量为1.2g/次，前3次每两周1次；以后每3周冲击一次，每次15mg/kg或0.7g/m2，共3-6次。

硫唑嘌呤/甲氨蝶呤: 维持治疗，硫唑嘌呤建议2mg/kg·d，甲氨蝶呤建议10~20mg/周，同时补充10~30mg叶酸，至少24个月。

（三）靶向药物

mepolizumab：IL-5受体拮抗剂，有效降低外周血嗜酸粒细胞的同时显著降低激素用量；

利妥昔单抗：CD20单抗，对ANCA阳性、有肾脏受累或难治性病例可考虑使用；

奥马珠单抗：是重组人源化抗lgE单克隆抗体，可与血清中的游离lgE特异性结合，剂量依赖性降低游离lgE水平，减少EGPA患者喘息和（或）鼻窦相关症状，减少激素的剂量。

（四）吸入药物治疗

按重症哮喘的治疗方案：推荐使用高剂量吸入激素和支气管舒张剂（β2-受体激动剂）的复方制剂，如布地奈德/福莫特罗、倍氯米松/福莫特罗、氟替卡松/沙美特罗等，大部分患者需要持续吸入治疗。

对于有哮喘表现的患者还可考虑联合白三烯受体拮抗剂（如孟鲁司特钠等）、茶碱缓释制剂、抗胆碱能药物（如噻托溴铵等）治疗，有助于缓解喘息症状改善肺通气功能。

（五）其他治疗

血浆置换：血浆置换治疗EGPA的疗效存在争议，但对ANCA阳性的急性进展性肾小球肾炎或肺-肾综合征的患者建议使用；

静脉注射免疫球蛋白：可作为激素和（或）其他免疫抑制剂疗效不佳目对其他治疗无效的EGPA患者或孕妇的二线治疗；

α-干扰素：部分患者可作为二线或三线治疗药物；

鼓励患者接种灭活疫苗和流感、：应用免疫抑制剂和（或）泼尼松≥20mg/d的患者禁忌接种灭活疫苗；

周围神经受累或运动功能障碍的患者应常规接受物理治疗。

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参考文献：

[1]刘怡彤,张婷,施举红.嗜酸性肉芽肿性多血管炎治疗进展[J].中华结核和呼吸杂志, 2023, 46(3) : 305-310.

[2]嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识编写组.嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识[J].中华结核和呼吸杂志,2018,41(7):514-521.

责任编辑：芋子

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